Фиброламеллярная карцинома печени
Фиброламеллярная карцинома печени долгое время считалась подтипом гепатоцеллюлярного рака по гистологическому типу строения клеток. Однако несколько лет назад медицинские ученые признали эту форму злокачественной опухоли как отдельный тип, требующий более внимательного изучения.
Патология развивается в печеночных здоровых тканях, образуя по форме рисунок в виде звездочки. Опухоль имеет узелковую структуру. Фиброламеллярный рак – первичная форма онкологии, на долю которого приходиться всего 1-5% всех случаев злокачественных образований в печени. Возникает опухоль в молодом возрасте, крайний порог обычно составляет 35 лет, независимо от половой принадлежности.
Факторы риска. Какой бывает?
До сих пор ученые не могут окончательно определить факторы, которые повышают риск развития фиброламеллярной карциномы печени. Как показывают исследования, взаимосвязь этой формы онкологии с гепатотоксинами, циррозом или избытком железа не столь существенна, чтобы каким-либо образом влиять на рост злокачественного новообразования. Даже гепатиты, вызываемые вирусами, становятся причиной развития фиброламеллярного рака всего в 10% случаев.
Гистологическое строение опухоли стало основанием для появления других названий патологии, хотя все они имеют одинаковое значение:
- Эозинофильный гепатоцеллюлярный рак, сопровождающийся пластинчатым фиброзом тканей;
- фиброламеллярная гепатома;
- многоугольная гепатоцеллюлярная опухоль с наличием клеточной ткани волоконной стромы;
- гепатома со стекловидными эозинофилами.
Все это названия одной патологии, которая по праву считается одной из самых опасных видов рака печени.
Причины возникновения
Принято считать, что гепатоцеллюлярный рак вызывают гепатиты, воспалительные процессы, алкоголизм, ожирение, цирроз и прочие факторы. Однако причины фиброламеллярной опухоли до сих пор неизвестны. Она развивается даже при отсутствии воспалительных процессов в печени либо фиброза (разрастание соединительной ткани с последующим ее рубцеванием).
Ученые полагают, что одной из причин развития рака является плохая генетика или ее сверхэкспрессия. Также отмечается, что опухоль может появиться в связи с ускоренным ростом новых печеночных клеток (гиперплазия). Это в свою очередь может привести к доброкачественной опухоли, которая в дальнейшем способна приобрести злокачественный характер. Медики также не исключают, что к патологии может привести избыток меди в организме либо нарушенный ее метаболизм.
Симптомы
Специфических признаков при развитии фиброламеллярной карциномы печени обычно не наблюдается. Симптоматика схожа с проявлением множества заболеваний, поэтому диагностировать патологию только лишь по самочувствию пациента невозможно. Опухоль может сопровождаться признаками:
- давление и болезненность в брюшной полости и правом подреберье;
- снижение веса;
- общая слабость и снижение работоспособности.
На более поздних стадиях у больного может возникнуть:
- тромбоз, как следствие поражения печеночной и полой пены;
- желтушность кожных покровов;
- увеличение грудной железы у мужчин;
- лихорадка.
Часто симптоматика по проявлениям может напоминать абсцесс печени, однако диагностика опровергнет ложные выводы. Физически опухоль может проявляться визуальным увеличением верхнего отдела живота.
Диагностика
Для постановки диагноза проводят лабораторное исследование и аппаратную визуализацию печени. Посредством анализов у больного определяют печеночные ферменты и оборотные онкомаркеры. К числу первых относят:
- несильно повышенные АСТ, АЛС, щелочная фосфатаза, однако при фиброламеллярной карциноме печени их значения могут оставаться в пределах нормы;
- высокий билирубин, однако, он также не дает 100% подтверждения диагноза;
- как и в первых двух случаях, уровень альфа-фетопротеина может быть повышен, но также может быть и в пределах нормы.
Указать на развитие рака также могут оборотные онкомаркеры, но и они не дают гарантий достоверности анализов. Пациентам назначают исследования на уровень карциноэмбриональных антигенов и на связывающую активность крови с сывороточным веществом витамина B12.
Получить более достоверную картину патологии поможет диагностика с визуализаций опухоли.
- Рентген. Новообразование выделяется на фоне здорового органа в виде одиночного уплотнения.
- КТ. Исследование проводят с введением контрастного вещества. На изображении опухоль видна отчетливо, ее структура дольчатая, просматриваются сосудистые сплетения злокачественного образования и здоровых тканей печени. На снимках более чем у 30% больных можно увидеть кальцификаты. Места фиброза тканей выделяются на общем фоне, так как пораженные ткани не способны вбирать в себя контрастное вещество. КТ также позволяет определить наличие метастаз.
- МРТ. По эффективности диагностики лишь в немногом превосходит КТ по четкости визуализации, поэтому редко применяется из-за высокой стоимости исследования.
- УЗИ. Этот метод исследование хорош только для первичной диагностики. Эхокартина на экране высоко гетерогенная (опухоль неоднородная). Кальцификаты хорошо просматриваются, а зарубцевавшиеся ткани имеют высокую плотность, из-за чего гиперэхогенны под воздействием ультразвука.
В качестве дополнительных мер для диагностики патологии также используют ангиографию и позитронно-эмиссионную томографию. Эти процедуры позволяют получить дополнительную информацию, которая в дальнейшем может пригодиться для составления плана лечения. Помимо прочего у больного берут биопсию печени, которая позволяет удостовериться в правильности определения типа онкологического образования.
Лечение на разных стадиях
Как и при других типах рака, хирургическая операция по иссечению либо трансплантации остается основным направлением терапии при фиброламеллярной карциноме печени. Сегодня существует несколько видов операционных методов, способных полностью излечить больного от рака либо значительно продлить срок его жизни. Больному проводится резекция печени:
- клиновидная;
- анатомическая;
- полная, с последующей пересадкой органа от донора.
Цирроз печени усугубляет ситуацию, делая невозможным проведение операции. Соответственно у таких пациентов риск развития осложнений и перехода рака в более тяжелую форму гораздо выше. Одной из причин невозможности хирургического вмешательства является необходимость сохранить максимальный объем печеночной ткани, иначе у больного повышается риск летального исхода еще на операционном столе на 90%.
Единственный вариант при неоперабельных формах рака – полная пересадка печени от донора. Вероятность успеха в этом случае составляет 80%. Операция может продлить жизнь больному на 10 лет. Даже при рецидивирующей онкологии прогнозы будут куда благоприятней – статистика показывает, что у пациентов после трансплантации опухоль развивается в несколько раз медленней, а сопутствующая терапия может замедлить этот процесс еще больше. В некоторых случаях после пересадки пациенты полностью выздоравливают и доживают до глубокой старости без рецидивов. Однако таких случаев крайне мало, так как печень является самым дефицитным донорским органом, поэтому и составить масштабную статистику попросту невозможно.
Помимо радикального лечения проводится трансартериальная химиоэмболизация, которая полезна пациентам с противопоказаниями к операции. Терапия химиопрепаратами используется и при метастазировании. В терапии часто комбинируют лекарственные препараты, что помогает повысить эффективность лечения в разы и существенно улучшить состояние больного. Нередко назначаются химиопрепараты Сорафениб, Интерферон, Цисплатин, Винкристин.
Прогноз
При фиброламеллярной карциноме печени прогноз не очень благоприятный. Длительность жизни у больных, перенесших оперативное лечение в разы выше, нежели у тех, кто по каким-либо причинам не смог лечь под нож хирурга. 5-летняя выживаемость в среднем составляет 60% у прооперированных больных и менее 20% у остальных пациентов.
Когда патология сопровождается метастазированием, врачи прогнозируют не более года жизни, но в редких случаях больные живут 18 месяцев. Большую роль в построении прогноза играют возраст пациента, стадия рака, размер и скорость роста новообразования. Выводы делаются только на основании анализа всех этих факторов.
Профилактика заболевания
С учетом того, то этиология фиброламеллярной карциномы не изучена, то говорить о профилактических мерах также довольно сложно. Если учесть, что часть пациентов с этой формой рака болеют гепатитами разных форм, о целесообразно будет для предотвращения онкологии проходить регулярную вакцинацию и своевременно лечить имеющиеся болезни печени и желчного пузыря.
Однозначно нужно отказаться от алкоголя, а также исключить курение. Стоит пересмотреть рацион – потреблять меньше жирных продуктов с высоким содержанием холестерина. Предпочтение отдать свежим овощным и фруктовым плодам, сокам, вареному обезжиренному мясу и рыбе.
Нельзя забывать и о регулярной профилактической диагностике. Достаточно каждый год сдавать кровь, а также проходить УЗИ и обследование у гепатолога. При любых настораживающих симптомах обращаться к врачу и тогда велика вероятность избежать развития патологических процессов и их осложнений.
