Увеальная меланома
Онкологические заболевания характеризуются аномальным разрастанием клеток в определенной анатомической области. Причем иногда злокачественные новообразования формируются в самых неожиданных местах, поэтому пациенты не обращают внимания на ранние признаки болезни. Так, увеальная меланома может возникать в области глаза. Первые стадии такой болезни проявляются как малозаметное темное пятно в области пигментной оболочки, однако постепенный рост опухоли приводит к поражению большего числа структур органа. Консультация онколога поможет больному узнать больше о таком патологическом состоянии, как увеальная меланома: метастазирование, риски, стадии, терапия и прогноз.
Информация о патологии
Увеальная меланома является наиболее распространенным типом внутриглазной злокачественной опухоли, формирующейся из пигментных клеток (меланоцитов) радужной оболочки. Также патология поражает цилиарное тело и сосудистую оболочку глаза. Выживаемость пациентов с таким новообразованием коррелирует с размером первичной опухоли, поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение. У большинства больных при длительном развитии меланомы глаза возникает метастатическое осложнение, значительно уменьшающее шансы на выздоровление. Новые методы лечения этой формы онкологии продолжают разрабатываться.
Зрительный анализатор человека образован глазным яблоком и вспомогательными анатомическими структурами, включая веки, мышцы, кровеносные сосуды и нервы. Основной задачей органа является преломление лучей света и первичное восприятие окружающей среды с помощью сетчатки. От сетчатки визуальная информация поступает в отдел головного мозга для конечной обработки. В преломлении ключевую роль играют такие структуры, как роговица, водянистая влага и хрусталик. В радужной оболочке зрительного анализатора расположены пигментные клетки, формируются цвет глаза. Именно здесь могут формироваться пигментные опухоли. В норме меланоциты защищают глаз от избыточного ультрафиолетового излучения, однако аномальное разрастание таких структур крайне опасно.
Увеальные новообразования могут возникать в любом месте сосудистой или радужной оболочки. При этом истинные глазные меланомы формируются только из пигментных клеток и постепенно распространяются на другие структуры зрительного аппарата. Гистологические особенности онкологического процесса говорят врачу о многом, поэтому биопсия является основным методом лабораторной диагностики. На раннем этапе обследования онкологу необходимо дифференцировать меланому от других типов новообразований глаза.
Основные виды болезни:
- Увеальная меланома радужки – истинная опухоль меланоцитов радужной оболочки. В отличие от доброкачественных новообразований пигментных клеток, представляющих собой веснушки и глазные родинки, меланома может быстро распространяться и поражать соседние структуры. Такая патология часто встречается вместе с кожными меланомами, поскольку за развитие меланоцитарных новообразований кожи и радужки отвечает одна генетическая мутация.
- Доброкачественные меланоцитарные опухоли хориоидов, вроде хориоидальных веснушек и невусов. Такие структуры могут подвергаться озлокачествлению при избыточном воздействии ультрафиолетовых лучей и наличии специфических генетических мутаций.
Поздняя диагностика меланобластом актуальна и для глазных заболеваний. Многие пациенты с хроническими патологиями зрительного аппарата не обращают внимания на изменения в области глаза до появления крупного опухолевого процесса. Решением такой проблемы может быть скрининговая диагностика для пациентов из группы риска. При наличии предрасположенности к такой болезни необходимо регулярно посещать офтальмолога.
Этиология
Увеальная меланома глаза изучена не так хорошо, как злокачественное новообразование пигментных клеток кожи, однако считается, что эти патологии могут иметь сходные этиологические факторы. Многочисленные молекулярно-генетические исследования последних лет также помогли обнаружить специфические генные мутации, связанные с высоким риском возникновения такой опухоли. Другие негативные влияния связывают с образом жизни пациента, наследственностью и первичными патологиями глаза. Учет факторов риска важен для постоянного наблюдения пациентов с предрасположенностью к болезни и назначения профилактических мероприятий.
Патогенез онкологического заболевания радужной оболочки в целом похож на механизм развития других злокачественный новообразований. Первичные патологические процессы характеризуются изменением клеточного цикла отдельных меланоцитов на фоне постоянного воздействия негативных факторов. Клетки начинают быстро расти и часто делиться, из-за чего и формируется новообразование. Пусковым фактором процесса может быть экспрессия специфических генных мутаций, поскольку именно молекулы ДНК отвечают за регуляцию всех внутриклеточных процессов. Иммунная система может уничтожать отдельные аномальные меланоциты, однако такой защиты не всегда достаточно для подавления канцерогенеза.
Возможные факторы риска:
- Постоянное воздействие ультрафиолетового излучения на пигментные клетки глаза. Солнечный свет является основным источником УФ-излучения, поэтому такой фактор риска связан с климатическими условиями. Тем не менее считается, что увеальная меланома формируется при генетической предрасположенности к повреждению клеток из-за солнечных лучей.
- Небольшое количество меланина в клетках кожи и радужной оболочки (голубые и серые глаза). Главной целью синтеза темного пигмента является отражение поступающего в кожу ультрафиолетового излучения, поскольку длительное воздействие УФ-лучей может спровоцировать появление генетических мутаций. Неспособность кожи к загару также указывает на риск болезни
- Увеальная меланома в семейном анамнезе. Обнаружение такого новообразования у родителей и других родственников пациента увеличивает индивидуальный риск онкогенеза.
- Нарушение работы иммунной системы. Защитные системы организма иногда могут подавить начальные этапы злокачественного процесса. Расстройство иммунитета повышает риск возникновения опухоли.
- Возраст пациента. Злокачественные новообразования глаз обычно диагностируются у пациентов после 45 лет.
- Передача специфических генных мутаций, связанных с особенностями меланоцитов глаза и кожи. В первую очередь это мутации UM у BAP1.
- Нарушение внутриутробного развития глаза.
- Меланоцитоз, диспластический синдром невуса и другие заболевания пигментных клеток.
Поскольку в случае меланомы глаза основные факторы риска связаны с генетическими мутациями, профилактика не так эффективна. Иногда у пациентов заранее обнаруживают мутантные гены, что позволяет назначить регулярные обследования для раннего обнаружения новообразования. Общие профилактические рекомендации при меланоме, связанные с избеганием солнечных лучей и уходом за кожей, также подходят в случае опухоли глаза.
Симптоматическая картина
Симптоматика меланоцитарной опухоли глаза усиливается по мере развития болезни. На ранних стадиях, когда патологический очаг только формируется в пределах радужной оболочки, пациент может не иметь никаких жалоб. Чем больше клеток подвергается озлокачествлению, тем более опасные осложнения развиваются.
Возможные симптомы:
- Нарушение функций зрительного анализатора (помутнение зрения).
- Появление в поле зрения точек, фигур и теней.
- Полная потеря зрения.
- Видимая опухоль в области радужной оболочки.
- Болевые ощущения.
- Искаженное восприятие формы, размера, цвета и других признаков окружающих объектов.
- Головная боль и головокружение.
- Усталость и слабость.
- Депрессия и апатия.
Многие признаки выявляются только при обследовании у офтальмолога. Пациенты с глаукомой часто списывают неприятные ощущения на проявление первичного заболевания, что значительно затрудняет диагностику.
Диагностика и лечение
Для первичного обследования глаз можно обратиться к офтальмологу. Специалист спросит о жалобах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет физикальное обследование. Иногда опухоль видно даже без использования специального диагностического оборудования. При обнаружении патологического процесса больного направляют к онкологу для профильного обследования. Окончательный диагноз ставится на основе результатов инструментальной и лабораторной диагностики.
Назначаемые исследования:
- Инструментальный осмотр глаза для изучения структуры опухоли и определить степени поражения зрительного анализатора.
- Тонкоигольная пункция опухоли с забором пораженной ткани. Полученный материал отправляют в лабораторию для изучения гистологии новообразования. Результаты биопсии важны для назначения терапии.
- Ангиография – изучение сосудистой оболочки глаза.
- Ультразвуковое исследование глазного яблока.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография – высокоточные методы сканирования органов, позволяющие получать изображения в высоком разрешении. С помощью КТ и МРТ можно обнаружить метастазы.
В качестве лечения пациенту назначают стереотаксическую радиохирургию для первичного уничтожения опухоли, а также лучевую терапию и медикаментозное лечение.
Таким образом, увеальная меланома является меланоцитарной опухолью глаза. Ранняя диагностика позволяет провести эффективное лечение.
