Причины развития опухоли Клацкина и способы проведения операции при патологии

Причины развития опухоли Клацкина и способы проведения операции при патологии

Опухоль Клацкина, иными словами холангиокарцинома – раковое заболевание, возникающее в эпителиальной выстилке желчных путей. Болезнь редкая и составляет не больше 3% от всех случаев злокачественных опухолей по всему миру. Чаще заболеванию подвержены жители дальневосточного региона, Юго-Восточной части Азиатского континента и Японии.

Заболевание зачастую диагностируется у людей от 50 до 70 лет. Болезнь в большей степени поражает мужчин, что связано с распространенностью склерозирующего холангита среди представителей сильного пола. Патология выступает главным фактором, приводящим к возникновению новообразования.

Факторы, провоцирующие заболевание, причины возникновения

Опухоль Клацкина развивается в связи с плохой окружающей средой, которая может послужить толчком для заболевания в более молодом возрасте. За последние 5-7 лет выявление холангиокарциномы у лиц моложе 45-летнего возраста участилось.

Патология привлекает внимание общественности тем, что ее практически невозможно диагностировать на ранних стадиях, а проведение терапии в запущенной форме холангиокарциномы не приносит ожидаемых результатов.

В медицинской среде проводятся исследования по поводу причин, вызывающих развитие опухоли Клацкина, которые до сих пор остаются неясными. Но существуют факторы риска, которые влияют на развитие холангиокарциномы:

• камни в желчном пузыре или его протоках;
• холецистит или холангит – хронические воспалительные процессы в желчном пузыре и желчевыводящих ветвях;
• врожденное аномальное развитие системы отвечающей за вывод желчи из организма;
• паразитарный описторхоз;
• заболевания, связанные с нарушениями пищеварительной системы.

Также среди возможных факторов, приводящих к развитию опухоли Клацкина, врачи называют следствие генетической предрасположенности, которая наблюдается при синдроме Линча. Патология способствует развитию раковых опухолей в толстой кишке и желчном пузыре, что является следствием генетической мутации здоровых клеток в злокачественные.

Токсическое воздействие, оказываемое на организм, является одним из факторов риска для развития опухоли Клацкина. Основной причиной является торостат – вещество, вводимое в кровь больному во время ренгтгеноконтрастного исследования. Метод использовался в прошлом – 15-20 лет назад, однако его отголоски встречаются до сих пор.

Нет достоверного лабораторного подтверждения, какие именно клетки развивают холангиокарциному в желчных протоках, но официальная медицина выдвигает предположение, что они выявляются не из эпителия собственных протоков, а из стволовых клеток поврежденной печени.

Стадии развития заболевания

Трансформация злокачественного образования проходит несколько стадий развития:

• гиперплазия;
• метаплазия;
• дисплазия.

Дисплазия считается начальной точкой ракового образования. Около 95% опухолей представлено железистыми структурами.

После возникновения опухоль активно растет в тесном пространстве желчного пузыря и выводящих протоках, постепенно блокируя вывод желчи из организма до окончательной закупорки желчевыводящих ходов. Явление вызывает специфическую симптоматику.

Исходя из месторасположения раковой опухоли, выделяют несколько ее разновидностей.

1. Опухоль печени Клацкина (располагается внутри органа). Местом произрастания образования являются желчевыводящие пути, расположенные внутри печени.
2. За пределами печени, располагаются ближе к желчному пузырю и внешним протокам, выводящим желчь из организма. Встречаются опухоли близко расположенные к поджелудочной железе.

Второй вариант развития онкологии случается в 3 раза чаще. В редких случаях развитие происходит сразу в нескольких ходах, такую разновидность рака называют мультифокальной.

Такие типы опухоли Клацкина чаще поражают центральную систему отвечающую за вывод желчи и бывают:

• внутрипротоковыми;
• инфильтрующими;
• массивными.

Прорастать опухоль может как путем выдавливания в просвет протоков в виде узлов или полипов, так и диффузно поражать клетки здоровых тканей.

Метастазы возникают в основном в лимфатических сосудах. Лимфоузлы расположенные в воротах печени попадают под «атаку» одними из первых. Затем происходит поражение поджелудочной железы, а после – остальных лимфатических систем.

Основные симптомы

В период протекания опухоли Клацкина, могут наблюдаться следующие признаки:

• нестерпимый зуд по всему телу;
• боль, носящая абдоминальный характер;
• стремительная потеря массы;
• приступообразное возникновение лихорадки;
• быстрая утомляемость;
• отхождение билирубинурии (потемневшей) мочи;
• фекалии приобретают глиняной характер.

Для онкологического заболевания характерна триада симптомов – развитие холестаза, болевых ощущений абдоминального характера и стремительная потеря веса. В 90% случаев, наблюдается пожелтение кожных покровов, чаще с прерывистым характером проявления.

Для любого ракового заболевания поджелудочной железы характерно появление желтизны на покровах, но опухоль Клацкина известна тем, что пожелтение наступает на поздних стадиях и знаменует развитие серьезных, необратимых нарушений.

Методы диагностирования

При возникновении симптомов, указывающих на раковое состояние, важно пройти обследование, согласно которому будет назначено адекватное лечение опухоли Клацкина. Для проведения диагностики врачи назначают ряд радиографических исследований, направленных на изучение желчевыводящих протоков.

1. УЗИ трансабдоминального или эндоскопического типа. Метод используется для обнаружения расширений или несрастаний правых и левых протоков, палипообразного, внутрипросветного образования, узловатого однородного уплотнения с париетальными утолщениями. Доплерографическое исследование применяется для оценки степени и тяжести поражения сосудов.
2. Томография сосудов. Заболевание способствует сокращению желчного пузыря, а его протоки остаются расширенными, что свидетельствует об образовании онкологии в общих протоках желчи.
3. Холангографическое обследование. Способ забора клеток для проведения биопсии.
4. Магнитно-резонансное обследование. Позволяет получить трехмерное изображение желчного и печени, оценить размер, структуру и прочие характеристики опухоли.

Лечение на разных стадиях

Если не лечить опухоль Клацкина, продолжительность жизни пациента будет составлять не больше 6 месяцев. По причине того, что диагностировать заболевание получается только на поздних стадиях, проводимая терапия направлена на увеличение продолжительности жизни, а не на устранение самой раковой опухоли.

В большинстве случаев опухоли Клацкина операция не приносит ожидаемых результатов – выживает всего 20% от общего числа пациентов. К тому же, запрещено проведение хирургического вмешательства, если опухоль распространилась на кровеносные сосуды, расположенные в печени.

Применяемый тип оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания.

1. Холедохотомическое удаление опухоли. Желчный проток разрезают продольно, опухоль удаляется.
2. Лобэктомическое удаление пораженной части печени. Целесообразно проводить операцию, если пострадала только определенная небольшая область органа.

Операция проводится, если врач признает фактическую результативность хирургического метода терапии. В остальных случаях больной вынужден проходить поддерживающее лечение, которое призвано продлить жизнь в условиях неизлечимости болезни:

• желчь искусственно выводится из желчного пузыря;
• назначается проведение химиотерапии;
• выполняется шунтирование;
• проводится паллиативное лечение с помощью УФ-лучей.

Прогноз

Лечение опухоли Клацкина проводится путем комбинирования различных методов терапии, но прогнозы неутешительны – все действия направлены исключительно на продление и улучшение качества жизни, однако летальный исход все же наступит. Как показывает практика, находясь в лучших условиях и постоянно подвергая организм терапии, люди с опухолью Клацкина могут прожить не больше 5 лет.

Когда новообразование находится внутри самой печени, то продолжительность жизни больного снижается до нескольких недель после перехода онкологии на 4 стадию.

Профилактика заболевания

Смертельный исход происходит вследствие чрезмерного скопления желчи в организме. Нередко встречаются случаи, при которых отсутствие адекватного вывода биологичекой жидкости приводит к развитию цирроза печени. Это в свою очередь влечет за собой процесс атрофии других органов, работа которых безвозвратно нарушается.

Чтобы функции печени и желчевыводящих путей не нарушались, следует тщательно следить за мерами профилактики. Главное правило – это правильное и сбалансированное питание. Люди, особенно те, в генетике которых прослеживается предрасположенность к развитию опухоли Клацкина, должны отказаться от курения и распития алкогольных напитков.

Регулярное проведение противопаразитных процедур значительно снижает риски развития заболевания. Любое подозрение на проблемы в работе желчного пузыря или печени должны стать поводом своевременного обращения к специалистам.

Только поддерживая правильный образ жизни, избегая факторов, способных привести к развитию онкологии, можно оградить организм от возникновения опасного заболевания, которое не поддается лечению.

Своевременная диагностика поможет улучшить прогноз. Пройти обследование нужно людям, которые уже больше года не посещали врача для планового осмотра. Возможно, что именно этот шаг поможет спасти собственную жизнь и оградить близких от преждевременной утраты любимого члена семьи.