Миелома

Миелома

Врачам известно, что онкологические заболевания могут проявляться не только ростом злокачественного новообразования в определенном органе, но и распространением аномальных клеток во всем организме. Так, миелома характеризуется возникновением патологического процесса в кроветворной ткани и появлением клеток с нарушенной морфологией. Первые симптомы заболевания могут быть сходны с лейкозом, однако диагностика позволяет легко дифференцировать эти патологии. Консультация онколога даст пациенту возможность узнать больше о такой болезни, как миелома: симптомы, риски, негативные последствия, развитие, миелома мозга и другие типы.

Информация о патологии

Миелома, также известная как миеломная болезнь, представляет собой злокачественный процесс в кроветворной ткани красного костного мозга, характеризующийся появлением злокачественных плазматических клеток. Раннее течение болезни не сопровождается симптомами, однако по мере развития онкологии пациенты начинают жаловаться на боль в костях, кровоточивость и частые инфекционные заболевания. Одним из осложнений болезни может быть расстройство белкового обмена в организме, сопровождающееся появлением патологических отложений в органах (амилоидоз). Прогноз при терапии на ранних стадиях часто благоприятный.

Плазматические клетки образуются из созревших B-лимфоцитов иммунной системы. Это распространенные в организме клетки, выполняющие защитные функции. Главной функцией плазмоцитов является выделение антител, способных бороться с различными болезнетворными агентами. Злокачественный рост таких клеток (миелома крови) наблюдается при возникновении онкологического процесса в кроветворных структурах красного костного мозга. В норме этот орган отвечает за формирование новых клеток кровеносной и иммунной системы. Главным отличием миеломы от лейкоза является отсутствие поражение всех кроветворных или лимфогенных клеток. Миелома связана с поражением только зрелых плазматических клеток.

Миеломную болезнь не всегда удается полностью вылечить. На фоне длительного химиотерапевтического лечения и трансплантации стволовых клеток у многих пациентов наблюдается длительная ремиссия, однако даже в этом случае сохраняется риск рецидива. Ежегодно миелома становится причиной смерти более ста тысяч человек во всем мире. Чаще всего заболевание диагностируется у мужчин после 50 лет, однако у женщин и детей также возможно развитие патологии. Без лечения большинство пациентов умирает в течение семи месяцев. Показатель пятилетней выживаемости при эффективной терапии достигает 60%.

Поздняя диагностика болезни остается актуальной проблемой в онкологии. Злокачественное поражение красного костного мозга может в течение длительного времени развиваться без появления симптомов, поэтому пациенты не спешат обращаться к врачу для прохождения обследований. Поздние обнаружения часто случайны и связаны с проведением лабораторной диагностики по поводу других жалоб больного. Эффективным способом раннего выявления онкологии является скрининговое обследование пациентов из группы риска.

Этиология

Миелома не относится к числу хорошо изученных злокачественных новообразований. Ряд исследований помог ученым обнаружить некоторые негативные влияния, способствующие канцерогенезу, однако в целом этиологические факторы изучены недостаточно. Уже имеющиеся данные о факторах риска помогает врачам выявлять предрасположенность у пациентов и проводить регулярные обследования для раннего обнаружения болезни. Эффективная профилактика отсутствует.

Механизм развития начинается с изменения регуляции отдельных плазматических клеток в красном костном мозге. В отличие от быстро умирающих молодых лимфоцитов, зрелые плазмоциты могут в течение длительного времени сохраняться в органе, что повышает риск злокачественного перерождения. Главной целью длительной сохранности плазмоцитов является защита организма от уже известных патогенов. Растущая опухоль постепенно вытесняет из красного костного мозга здоровые кроветворные клетки, в результате чего и возникают основные осложнения. Отдельной проблемой является накопление в тканях аномальных антител, не способных выполнять свою функцию. Негативным последствием депонирования таких антител может быть повреждение костей и почек.

Известные факторы риска:

• Возраст и половая принадлежность пациента. Как уже было сказано, миелома, прогноз при которой чаще неблагоприятный, обычно диагностируется у мужчин старше 50 лет.
• Радиационное воздействие на ткани костного мозга. Такой фактор риска может быть последствием лучевой терапии других онкологических заболеваний. Радиация способствует формированию онкогенных мутаций в ДНК клеток.
• Воздействие токсичных химических веществ на клетки, включая табачный дым и этиловый спирт.
• Миеломная болезнь у близких родственников пациента. Некоторые факторы риска могут иметь наследственное происхождение.
• Ожирение и метаболические заболевания.
• Моноклональная гаммапатия – заболевание, при котором в организме происходит секреция аномальных иммуноглобулинов плазматических клеток.
• Хронические заболевания красного костного мозга.

Отсутствие эффективной профилактики связано с небольшим количеством известных факторов риска. Тем не менее сегодня врачи могут успешно устранять тяжелые осложнения миеломной болезни.

Миелома: симптомы и осложнения

В отличие от большинства онкологических заболеваний, симптоматика миеломы не связана с непосредственным увеличением размера злокачественного новообразования. Первые негативные признаки миеломной болезни проявляются при накоплении в тканях измененных иммуноглобулинов, оказывающих токсическое воздействие на некоторые клетки. Более ранние симптомы могут быть обусловлены поражением плазматических клеток и расстройством иммунитета, однако чаще всего патология начинает проявляться только на поздних этапах развития.

Возможные симптомы:

• Боли в костях, особенно в области позвоночника и грудной клетки.
• Тошнота и рвота.
• Задержка стула в кишечнике и нарушение дефекации.
• Потеря аппетита.
• Забывчивость, ощущение «тумана» в голове, нарушение сознания.
• Постоянная усталость и слабость.
• Часто возникновение инфекционных заболеваний, в особенности инфекций дыхательного тракта.
• Уменьшение массы тела.
• Слабость и онемение нижних конечностей.
• Постоянная жажда.

Поздние симптомы нередко связаны с осложнением болезни. Миелома на поздних этапах развития характеризуется значительным накоплением неисправных антител в различных органах и тканях.

Основные осложнения:

• Длительное и тяжелое течение инфекционных заболеваний, обусловленное поражением плазмоцитов. Аномальные иммуноглобулины также не могут бороться с болезнетворными организмами.
• Миелома костей. Вредные вещества в первую очередь накапливаются в костной ткани, из-за чего у пациента возникает истончение костей. Также больные часто жалуются на боли и переломы костей.
• Расстройство функций почек. Миеломная болезнь способна поражать почечную систему и приводить к развитию почечной недостаточности. Высокая концентрация кальция в крови, обусловленная эрозией костной ткани, влияет на способность почек фильтровать метаболические отходы. Также белки, продуцируемые злокачественной опухолью, поражают структурно-функциональные единицы почечной ткани.
• Анемия на фоне уменьшения количества эритроцитов в крови. Это осложнение связано с тем, что злокачественная опухоль красного костного мозга вытесняет здоровые кроветворные клетки, в результате чего в организме образуется недостаточно эритроцитов.

Стадии миеломы не всегда имеют характерные признаки, поэтому врачи определяют тяжесть состояния пациента по лабораторным показателям.

Диагностика и лечение

При появлении негативной симптоматики, связанной с иммунитетом или кроветворением, необходимо обратиться к гематологу. Специалист спросит о жалобах, изучит анамнестическую информацию и проведет общее обследование. При подозрении на онкологический процесс пациента направят к онкологу для проведения дополнительной диагностики. Результаты инструментальных и лабораторных исследований помогают специалисту определить состояние больного и назначить лечение.

Основные методы обследования:

• Анализ крови на специфические белки, продуцируемые пораженными плазматическими клетками. Также выявление бета-2-микроглобулина помогает оценить степень агрессивности заболевания.
• Лабораторное исследование функций почек и кроветворного органа, включающее биохимию плазмы, подсчет количества и соотношения клеток крови, а также определения уровень кальция и мочевой кислоты.
• Анализ мочи на специфические белки.
• Обследование костного мозга с помощью пункции. Изучение материала в лаборатории позволяет поставить точный диагноз.
• Рентгенография, КТ или МРТ костей для обнаружения осложнений.

Способы лечения:

• Высокоселективная таргетная терапия. Врачи назначают бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб и другие препараты для уничтожения злокачественных клеток.
• Активация собственной иммунной системы пациента для борьбы с болезнью, что включает назначение талидомида, леналидомида и помалидомида.
• Химиотерапия и лечение миеломы кортикостероидами.
• Радиационная терапия.
• Трансплантация клеток красного костного мозга.
• Паллиативная помощь.

Важно помнить, что раннее обращение к врачу улучшает прогноз и позволяет подобрать эффективную схему лечения.