Феохромоцитома
Злокачественные и доброкачественные новообразования относятся к самым тяжелым заболеваниям эндокринной системы. Это может быть опухоль, растущая непосредственно в эндокринном органе, или внешний злокачественный очаг, секретирующий гормоны. Так, феохромоцитома характеризуется избыточной активностью симпатоадреналовой системы даже на ранних стадиях.
Что такое феохромоцитома?
Под феохромоцитомой подразумевают редкий тип катехоламин-секретирующей опухоли, состоящей из клеток мозгового вещества надпочечников. Это может быть собственное новообразование надпочечников или клеточная масса, расположенная в других анатомических областях. Заболевание характеризуется избыточным выделением адреналина и норадреналина.
Примерно в 30% случаев феохромоцитома является частью наследственного синдрома. Это может быть синдром Хиппеля-Линдау, множественная эндокринная неоплазия второго типа или нейрофиброматоз первого типа. Наследственный характер болезни был доказан после того, как ученые обнаружили 10 мутационных генов, ответственных за формирование эндокринной опухоли. При этом механизм образования разных эндокринных опухолей может быть схожим.
В большинстве случаев феохромоцитома расположена непосредственно в мозговом веществе надпочечников. Внешние формы опухоли, обнаруживаемые за пределами ткани надпочечников, часто называют параганглиомами. При этом только от 10% до 35% опухолей такого типа являются злокачественными. К важным особенностям, предрасполагающим злокачественное перерождение, относят большой размер опухоли и аномалию ДНК клеток.
Физиологические особенности
Надпочечники являются важной частью эндокринной системы организма. Эти парные образования отвечают за выработку некоторых половых гормонов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Особое функциональное значение имеет мозговое вещество органа. Так, хромаффинные клетки мозгового вещества синтезируют адреналин и норадреналин. Эти гормональные вещества повышают кровяное давление, стимулируют сокращения миокарда и расширяют просвет дыхательных путей. Общая функциональная направленность адреналина и норадреналина связана с адаптацией к стрессовым ситуациям.
Для понимания роли гормонов мозговой зоны надпочечников, необходимо представлять сущность психологического или физического стресса. Когда человек испытывает тревогу и страх, связанные с опасной ситуацией, нейроны головного мозга отправляют сигналы к клеткам надпочечников для выработки гормонов стресса. Последующая адаптация сердечно-сосудистой и дыхательной систем к стрессу способствует выживанию в опасных условиях. Кроме того, прилив крови к скелетной мускулатуре при активной работе сердца позволяет человеку спастись от угрозы путем защиты или бегства.
При появлении опухолевой ткани, синтезирующей избыточное количество гормонов стресса, нарушается функция адаптации к определенным условиям. Пациенты жалуются на увеличение активности сердца и повышение артериального давления даже в покое. При определенных условиях феохромоцитома может быть смертельно опасной.
Причины формирования
Феохромоцитома на сегодняшний момент остается не полностью изученным заболеванием. Исследователи предлагали разные теории возникновения опухоли. Как и в случае других новообразований, феохромоцитома надпочечника берет свое начало от здоровых хромаффинных клеток, которые в силу различных причин начинают бесконтрольно делиться. Предполагается, что генетические мутации являются главной причиной появления такой патологии.
Злокачественная феохромоцитома чаще всего образуется за пределами надпочечников. Это может быть небольшое скопление измененных хромаффинных клеток в области сердца, головы, шеи, мочевого пузыря и позвоночника. Такая форма опухоли также отличается избыточным синтезом гормонов стресса.
Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития такой патологии. Следующие врожденные синдромы относятся к самым существенным факторам риска:
- Множественная эндокринная неоплазия второго типа – заболевание, характеризующееся образованием гормональных опухолей в разных органах. Очаги аномального роста клеток появляются в щитовидной или паращитовидной железе, языке и в желудочно-кишечном тракте.
- Болезнь фон Хиппель-Линдау, при которой опухоли образуются в центральной нервной системе, поджелудочной железе, почках и эндокринных органах.
- Нейрофиброматоз первого типа. Такое заболевание отличается множественными опухолями кожи (нейрофибромами) и зрительного нерва.
При обнаружении перечисленных синдромов врачи проводят дополнительную диагностику. Феохромоцитома, симптомы которой обычно достаточно выражены, легко выявляется еще на начальных этапах обследования.
Симптомы и признаки
В отличие от многих других злокачественных и доброкачественных опухолей, феохромоцитомы почти всегда имеют выраженную симптоматику. Это объясняется тем, что опухолевые клетки выделяют избыточное количество гормонов, активирующих работу сердечно-сосудистой системы.
Основные признаки болезни:
- Повышенное кровяное давление.
- Усиленное потоотделение.
- Головная боль.
- Частое сердцебиение (тахикардия).
- Бледность кожи лица.
- Нарушение дыхания.
- Тревога и страх.
- Боли в загрудинной области.
- Запор.
- Потеря веса.
Симптоматика может проявляться в покое или в определенных ситуациях. Исходя из этого, выделяют следующие триггеры симптомов болезни:
- Физическая нагрузка.
- Тревога и стресс.
- Изменение положения тела.
- Оперативное вмешательство и воздействие анестезии.
Кроме того, продукты с высоким содержанием тирамина также провоцируют симптоматику гормональной опухоли. Тирамином называют биологически активное вещество, влияющее на артериальное давление.
Продукты, содержащие большое количество тирамина:
- Сыр.
- Пиво и винные напитки.
- Шоколад.
- Сушеное или копченое мясо.
Некоторые лекарства и наркотики также провоцируют симптомы заболевания. К таким веществам относят ингибиторы моноаминоксидазы, амфетамин, кокаин и другие стимуляторы.
Методы диагностики
Для диагностики феохромоцитомы необходимо обратиться к онкологу или эндокринологу. Врач спросит о жалобах, изучит анамнез для обнаружения факторов риска и проведет физический осмотр. Еще на этапе предварительного обследования могут быть выявлены основные признаки заболевания, включая изменение активности сердечно-сосудистой системы и характерные жалобы. Для постановки точного диагноза потребуется инструментально-лабораторные исследования.
Дополнительные обследования:
- Анализ на оценку концентрации адреналина, норадреналина и их производных в организме.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография для выявления опухолевого очага в надпочечниках или других органах. Результаты такого исследования нужны для оперативного вмешательства.
- Радионуклидное исследование, предполагающее предварительное введение радиоактивных изотопов для оценки характеристик опухоли.
- Генетическое тестирование, направленное на выявление наследственных факторов.
Зачастую болезнь обнаруживается случайно при плановой диагностики по поводу расстройств сердечно-сосудистой деятельности.
Лечение
Для назначения правильной схемы лечения необходимо установить локализацию опухоли и особенности течения заболевания. Важной первоначальной задачей является коррекция гормонального фона и предотвращения осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Назначаемые терапевтические методы:
- Альфа-блокаторы и бета-блокаторы для нормализации кровяного давления. Это может быть атенолол, метопролол, пропранолол или другой препарат.
- Химиотерапия и лучевая терапия в случае злокачественной формы опухоли. Такое лечение обычно проводится и после удаления опухолевых клеток.
Основным хирургическим методом лечения является лапароскопическое удаление опухоли. Это малоинвазивная процедура, при которой хирург вводит инструментарий для удаления опухолевых клеток в небольшой разрез на коже. По возможности врачи стараются сохранить мозговое вещество надпочечников, однако при злокачественной форме болезни требуется частичное удаление здоровой ткани для предотвращения рецидива.
Осложнения и прогноз
Злокачественная или доброкачественная опухоль, феохромоцитома крайне негативно влияет на здоровье сердца и сосудов. Постоянная высокая нагрузка на мышечную оболочку сердца обуславливает возникновение следующих осложнений:
- Гипертрофия миокарда – утолщение стенок мышечной оболочки сердца, сопровождающееся частичной дисфункцией.
- Сердечная недостаточность, характеризующаяся недостаточным кровоснабжением органов.
- Аритмия – расстройство ритма сокращений миокарда.
Также негативное влияние повышенного артериального давления может спровоцировать инсульт, почечную недостаточность и повреждение зрительного аппарата. К возможным осложнениям злокачественной формы опухоли следует добавить метастазирование в лимфатические ткани, кости, печень и легкие.
При своевременном удалении опухолевого очага прогноз благоприятный. Важно помнить, что феохромоцитома, диагностика которой не вызывает трудностей у врачей, часто выявляется на фоне других наследственных болезней. Своевременное обращение к врачу при появлении характерных симптомов улучшает прогноз.
