Медуллобластома: причины, лечение, прогноз

Медуллобластома: причины, лечение, прогноз

Медуллобластома – злокачественное новообразование, формирующееся из клеток-медуллобластов. Медуллобласты – незрелые клетки нейроглии (вспомогательные клетки нервной ткани). Обычным местом локализации опухоли является червь мозжечка – области, которая находится возле 4-го желудочка мозга. Развитие медуллобластомы сопровождается симптомами раковой интоксикации, повышением внутричерепного давления, мозжечковой атаксией.

Медуллобластома – одна из наиболее распространенных опухолей, образовывающихся у детей. От общей массы опухолей они составляют ¾. У мальчиков она встречается чаще. Выявляется она обычно в детском возрасте – в 5-10 лет. Обнаружение у взрослых чаще приходится на возраст 21-40 лет.

Причины

Специалисты затрудняются назвать причины, вследствие которых происходит формирование медуллобластомы. Выделяют несколько факторов, под воздействием которых риски ее возникновения возрастают:

• возраст от 5 до 10 лет;
• половая принадлежность – чаще диагностируется у мальчиков и мужчин;
• ионизирующее излучение;
• канцерогены (в бытовой химии, продуктах);
• заболевания вирусной природы, возбудители которых может изменять структуру генома клетки (ВПЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз);
• наследственность.

Характерной чертой медуллобластомы является быстрое формирование метастаз. Возникновение вторичных очагов приводит к поражению ликворных путей и нарушению процесса циркуляции спинномозговой жидкости. Это серьезное осложнение, которое приводит к резкому ухудшению самочувствия пациента и общего прогноза.

Классификация

Классификация составлена в соответствии с местом расположения новообразования. Выделяются:

• медуллобластома мозжечка – данная локализация является наиболее распространенной (встречается в 80% случаев);
• медуллобластома полушарий головного мозга.

На основании различий в гистологическом строении:

• классическая недифференцированная медуллобластома;
• медулломиобластома;
• из волокон мышечной ткани;
• новообразование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
• меланотическая – в структуре есть клетки из меланина;
• десмопластическая;
• липоматозная (в составе есть жировые клетки). Характеризуется наилучшим прогнозом.

Клиническая картина

Медуллобластома мозжечка сопровождается мозжечковой атаксией, которая проявляется такими признаками как:

• Изменение походки. Походка становится неуверенной, больной старается удержать равновесие во время ходьбы, поэтому широко расставляет ноги и балансирует руками.
• Частое травмирование: неловкость в движениях приводит к частым падениям, особенно на поворотах, травмам.
• Нарушение глотательной функции.
• Нарушения в работе дыхательной системы сигнализируют о распространении патологического процесса на ствол головного мозга.
• Нистагмы – непроизвольные движения глаз, их частота может доходить до нескольких сотен раз за минуту.
• Паралич, нарушение чувствительности конечностей – указание на поражение спинного мозга.

Когда медуллобластома распространяется на 1 из полушарий, наблюдается следующая симптоматика:

• повышение психомоторной активности;
• чрезмерная раздражительность;
• дезориентация пространственная и временная;
• судороги;
• рвота, тошнота;
• сильные головные боли, особенно интенсивные по утрам.

При возникновении вторичных очагов опухоли состояние пациента сильно ухудшается. Медуллобластома головного мозга может давать метастазы в печень, легкие, кости.

В зависимости от того, какая область поражена метастазами, развивается дополнительная симптоматика. При возникновении отдаленного очага в печени будет наблюдаться желтуха, боли справа в подреберной области, при метастазировании в легкие возникнут боли в груди и т.д.

Метастазы медуллобластомы обнаруживаются в 5% случаев.

На течение болезни, ее агрессивность и выраженность симптомов оказывает влияние и возраст ребенка. У детей она развивается быстрее и жестче, так как поражение ствола головного мозга также протекает гораздо быстрее.

Степени

Медуллобластома может быть доброкачественной и злокачественной. Соответственно выделяют несколько степеней:

• 1 степень – доброкачественная медуллобластома. Характеризуется медленным ростом, низким показателем канцерогенности.
• 2 степень – повышаются риски перерождения опухоли в злокачественную.
• 3 и 4 степень – характеризуются высокой злокачественностью, быстрым ростом и резким ухудшением самочувствия пациента.

Диагностика

Постановка диагноза у детей происходит сложнее, так как у детей присутствуют некоторые особенности строения черепа.

Диагностика проводится в несколько этапов:

• Изучение анамнестических сведений.
• Физикальный осмотр для выявления признаков болезней.
• Беседа с родственниками, самим пациентом позволяет выявить время проявления первых жалоб, интенсивность симптомов. На основании этого можно сделать предварительный вывод о степени тяжести состояния.

Используются лабораторные метод исследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• анализ мочи;
• определение в крови онкомаркеров.

Также применяются:

• Нейросонография – ультразвуковое исследование мозга;
• КТ и МРТ – позволяют увидеть место расположения и величину опухоли, а также степень ее проникновения в близлежащие ткани;
• ПЭТ – можно определить количество метастаз и самые незначительные изменения в головном мозге;
• биопсия.

КТ может проводиться с контрастом или без контраста. Результативность метода высокая и составляет 95%.

Также может проводиться поясничная пункция. Она используется с целью выявления метастазов, однако нужно учитывать, что отрицательный результат анализа не является гарантией отсутствия метастазов. Примерно у 50% пациентов метастазирование протекает бессимптомно и в результатах цитологии не отражается.

Лечение

Лечение медуллобластомы подразумевает применение методов агрессивной хирургии в сочетании с лучевой терапией и химией.

Хирургическое вмешательство проводится на основании результатов проведенных исследований: крайне важно определить локализацию новообразования, ее отношение к соседним структурам.

При проведении хирургического вмешательства желательно провести полное иссечение новообразования. После этого применяют химиотерапию для закрепления эффекта. Из препаратов чаще всего назначают Винкристин, Прокарбазин.

После проведения операции используют радиотерапию, применяя низкие дозы облучения при полном удалении опухоли и высокие при наличии метастаз. Радиотерапевтическое лечение не назначается детям до 3 лет.

Особенности восстановительного периода

В послеоперационном периоде необходимо следить за тем, чтобы рацион был полноценным, насыщал организм необходимыми веществами. Порции должны быть небольшими по размеру, однако питаться необходимо часто. Важен психологический настрой – через силу есть нельзя. Это может привести к рвоте. Рекомендовано включать в меню цитрусовые. Помимо общей восстановительной схемы, которую расписывает врач, для скорейшего восстановления могут применяться народные рецепты, направленные на укрепление организма: сок алоэ, отвар кураги, грецкие орехи, лимон, инжир и мед.

Осложнения

Частым осложнением, которое развивается на фоне медуллобластомы, является гидроцефалия. Это состояние, при котором в головном мозге скапливается жидкость. Причиной гидроцефалии является нарушение оттока ликвора вследствие компрессии, создаваемой опухолью.

Симптомы гидроцефалии:

• головные боли непрекращающиеся;
• косоглазие;
• тошнота;
• запрокидывание головы;
• нистагмы;
• увеличение черепа в размерах.

На фоне химиотерапии может развиваться анемия, тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов), повышается риск развития кровотечений.

Прогноз и профилактика

Когда диагностирована медуллобластома, прогноз строится исходя из нескольких факторов: возраста, наличия метастаз, степени болезни. Вероятность летального исхода или инвалидности на фоне медуллобластомы является очень высокой. Важнейшим фактором для снижения рисков неблагоприятного прогноза является раннее выявление опухоли, полнота обследования.

После операции летальный исход наблюдается в 5% случаев, выживаемость при медуллобластоме в пятилетнем периоде – всего в 20-30%. При этом процент выживаемости у девочек ниже – не доходит даже до 10% против 24% у мальчиков.

Прогноз в зависимости от наличия метастаз базируется на следующей классификации медуллобластом:

• М0 – признаки наличия метастатических очагов отсутствуют;
• М1 – наличие раковых клеток в ликворе;
• М2 – наличие в мозжечке, субарахноидальном пространстве, боковых желудочках опухолевого узла;
• М3 – наличие узлов в спинальном субарахноидальном пространстве;
• М4 – обнаружение экстраневральных метастазов.

Неблагоприятный прогноз начинается со стадии М2.

Отсутствуют специфические рекомендации, которые могут предотвратить развитие новообразования. Рекомендовано придерживаться основ здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек (особенно это касается периода беременности), принимать витаминные комплексы, следить за питанием.

При первых подозрениях на развитие заболевания необходимо обратиться к неврологу для проведения обследования. Чем меньше область поражения, создаваемая новообразованием, тем выше шансы удалить опухоль.